Wat is primaire immuundeficiëntie?

Gepubliceerd door Elise Dubuisson, gezondheidsjournaliste op 22/05/2015 - 16h35
-A +A

Primaire immuundeficiëntie is de naam voor een groep van meer dan honderd verschillende ziektes. De ziektes hebben allemaal één ding met elkaar gemeen: het immuunsysteem werkt niet naar behoren, waardoor het lichaam zich niet kan verdedigen tegen infecties.

PUB

Een zeldzame stoornis

Hoewel deze stoornis meer dan honderd ziektes omvat, komt ze maar bij een klein deel van de bevolking voor. Ongeveer één op de twee- tot drieduizend Belgen zou ermee te maken hebben. Primaire immuundeficiëntie (PID) behoort daarmee tot de zeldzame ziektes.

Zo’n 250 genen kunnen bij de stoornis betrokken zijn. De manier waarop PID zich manifesteert, verschilt al naargelang van welk gen of welke genen een rol spelen. Het aantal symptomen - en dus ook ziektes - wordt doorgaans op een honderdtal geschat.

Een defect aan het immuunsysteem

Het gemeenschappelijke element in al deze vormen van PID is dat het immuunsysteem niet naar behoren werkt. Het resultaat is dat het lichaam zich niet doeltreffend kan verdedigen tegen bacteriën en virussen. Iemand die lijdt aan PID a is dus vatbaarder voor infecties die ook altijd terugkeren.

Dat defect kan verschillende vormen aannemen:

  • De lichaamscellen die instaan voor de productie van antistoffen vervullen hun taak niet naar behoren;
  • De witte bloedlichaampjes herkennen de virussen, bacteriën of schimmels niet en slagen er ook niet in om de systemen te activeren die zich normaal tegen die microben verdedigen en ze uitschakelen.
  • De natuurlijke werking van het immuunsysteem loopt mank: het verdedigt zich tegen ziektes, maar valt ook de eigen cellen aan (auto-immuniteit).

Deze vormen van defect kunnen verschillen qua intensiteit en ook verschillende combinaties aangaan. Bij de zwaarste vormen van PID is zelfs stamceltransplantatie nodig.

Gepubliceerd door Elise Dubuisson, gezondheidsjournaliste op 22/05/2015 - 16h35
Bekijk dit artikel
Vous devez être connecté à votre compte E-Santé afin de laisser un commentaire
PUB
Lees ook
Wat is een auto-immuunziekte? Gepubliceerd op 23/12/2015 - 12h25

Bij een auto-immuunziekte valt het afweersysteem de eigen cellen aan omdat het die beschouwt als lichaamsvreemde stoffen. Hoe komt dat en wat zijn de belangrijkste auto-immuunziekten ? Een kennismaking met deze vreemde ziekten.

Kinderopvang beschermt tegen leukemie! Gepubliceerd op 25/08/2014 - 15h28

De link tussen kinderopvang en leukemie? Kinderen die vanaf de eerste maanden naar de crèche of naar een pleegmoeder gaan, zouden minder risico lopen om later leukemie te krijgen dan kinderen die overdag niet naar de opvang gaan.

Lysosomale ziekten, genetische zeldzame ziekten Gepubliceerd op 09/03/2016 - 15h50

Lysosomale ziekten zijn genetische aandoeningen die over de hele wereld minder dan 400.000 personen treffen. Aangezien ze uiterst zeldzaam zijn, is de diagnose moeilijk te stellen en overlijden een groot aantal patiënten relatief jong en na heel wat...

Meer artikels