Mucoviscidose is nog altijd ongeneeslijk. Gelukkig neemt de levensverwachting van de patiënten voortdurend toe dankzij de steeds doeltreffender behandeling.
Mucoviscidose of cystische fibrose (CF), ook wel taaislijmziekte genoemd, is de meest voorkomende ernstige genetische aandoening in ons land. Elke week wordt er in België één mucopatiëntje geboren. Eén Belg op de 20 is drager van het defecte gen dat de ziekte veroorzaakt. Dat betekent dat 500.000 Belgen de ziekte kunnen overdragen op hun kind.
Dik en kleverig slijm
Bij mucoviscidose wordt er een dik en kleverig slijm geproduceerd dat ernstige ademhalings- en spijsverteringsstoornissen tot gevolg heeft. Het veroorzaakt longinfecties zoals chronische bronchitis, die kunnen evolueren tot blijvende longletsels. Het slijm verstopt ook de kanalen van de pancreas, die noodzakelijke spijsverteringsenzymen produceert. Aangezien die enzymen niet meer of onvoldoende worden opgenomen, krijgt de patiënt zware spijsverteringsproblemen en voedingstekorten.
Een ongeneeslijke en dodelijke ziekte
Mucoviscidose is nog altijd ongeneeslijk. De behandeling is zwaar en heeft als doel ademhalings- en spijsverteringsproblemen te verlichten of te vermijden, kwestie van onherstelbare letsels te vertragen. Wat de spijsvertering betreft, gaat het vooral om de inname van pancreasenzymen in de vorm van capsules, vitamines en andere voedingssupplementen. Wat de longen betreft, gaat het om aërosoltherapie (2 tot 6 keer per dag) en ademhalingskinesitherapie, om zo veel mogelijk slijm uit de longen te elimineren. De patiënt moet regelmatig antibiotica nemen, om infecties te vermijden of te bestrijden. In de terminale fase van de ziekte is een longtransplantatie of een hart-longtransplantatie het ultieme redmiddel.
Mucoviscidose heeft niet alleen medische gevolgen, maar ook psychologische en sociale. De behandeling is tijdrovend en vergt veel energie, aandacht en discipline. De gemiddelde levensverwachting van de patiënten schommelt vandaag tussen 30 en 40 jaar, maar blijft stijgen dankzij de steeds doeltreffender behandelingen.
Schrijf u gratis in op de newsletter van e-gezondheid !