Huntington-dementie

Dementie als onderdeel van een uitgebreide degeneratie van de hersenen. De ziekte van Huntington wordt via een enkel autosomaal dominant gen overgeërfd. Het dementiesyndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van multipele cognitieve stoornissen die zichtbaar worden door:
(1) geheugenstoornissen (verminderd vermogen nieuwe informatie te leren of zich eerder geleerde informatie te herinneren);
(2) een (of meer) van de volgende cognitieve stoornissen:
- afasie (taalstoornis);
- apraxie (verminderd vermogen motorische handelingen uit te voeren ondanks intacte motorische functies);
- agnosie (onvermogen objecten te herkennen of thuis te brengen ondanks intacte sensorische functies);
- stoornis in uitvoerende functies (dat wil zeggen plannen maken, organiseren, logische gevolgtrekkingen maken, abstraheren).
Deze cognitieve stoornissen veroorzaken elk een wezenlijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren en betekenen een duidelijke beperking ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren. Het beloop wordt gekenmerkt door een geleidelijk begin en progressieve cognitieve achteruitgang. Typerend is het manifest worden van de symptomen in het derde en vierde decennium, en de incidentie is waarschijnlijk gelijk over de seksen verdeeld. In een deel van de gevallen, kunnen de vroegste symptomen bestaan uit depressie, angsten, of een duidelijk paranoïde stoornis, vergezeld van persoonlijkheidsveranderingen. De progressie is langzaam en leidt gewoonlijk in tien tot vijftien jaar tot de dood.