Taaislijmziekte

Mise à jour le 26/05/2003 - 00h00
-A +A

Het betreft een erfelijke ziekte, die ook bekend staat onder de namen mucoviscidose, cystische fibrose of pancreasfibrose. De stofwisselingsziekte komt voor in een frequentie van 1 op 2500 levend geboren kinderen. De levenskansen van kinderen met deze aandoening zijn thans aanzienlijk verbeterd; 75 procent van de kinderen wordt ouder dan twintig jaar als de diagnose in de eerste drie maanden is gesteld. Taaislijmziekte is een erfelijke aandoening die berust op een mutatie in een gen op chromosoom 7 dat codeert voor het CFTR-eiwit.

Symptomen

Het klinisch beeld bij zuigelingen bestaat uit:
- slechte vertering van voedingsstoffen (malabsorptie);
- steatorroe (vettige ontlasting) leidend tot dystrofie (groeistoornis ten gevolge van gebrekkige voeding) en toegenomen eetlust;
- chronische of frequente recidiverende longinfecties;
- zoute smaak van de huid.
Het klinische beeld bij oudere kinderen wordt vooral gekenmerkt door:
- luchtweginfecties;
- redelijke voedingstoestand;
- soms obstructiesyndroom in de dunne darm;
- hoge zoutexcretie in het zweet.

De stoornissen in de zweetafscheiding veroorzaken een grote gevoeligheid voor warmte waardoor bij hoge omgevingstemperaturen, bij lichamelijke inspanning en bij koorts ten gevolge van zoutverlies spierkrampen en shock kunnen ontstaan. Een groot probleem voor het kind vormt de longaandoening. Deze gaat vergezeld van ernstige hoestbuien. Deze gaan vooral op jonge leeftijd gepaard met braken en een slechte eetlust. Door de darmaandoening is de vertering van zowel de vetten als de koolhydraten verstoord.

- Behandeling

De therapie richt zich vooral op de longinfecties en de behandeling van het voedingstekort. De behandeling van de longinfecties berust op twee pijlers: expectoratie (ophoesten van slijm) en antibiotica. Bij het bevorderen van de expectoratie wordt bij voorkeur een methode toegepast die de patiënt zonder hulp kan uitvoeren. Fysiotherapie is van grote betekenis, daar hierdoor de werking van de longen verbeterd kan worden. De voeding geeft vooral bij jonge kinderen die veel hoesten of die zich ziek voelenWvaak veel problemen. Kleine maaltijden en tussenmaaltijden verdienen dan de voorkeur.

Oorspronkelijk gepubliceerd op 01/04/2003 - 00h00 en geüpdatet op 26/05/2003 - 00h00
Bekijk dit artikel
Vous devez être connecté à votre compte E-Santé afin de laisser un commentaire
PUB
Lees ook
Diabetes bij kinderen: praktische raadgevingen Gepubliceerd op 25/02/2015 - 07h28

Diabetes type 1 , de pancreas- of alvleesklierziekte die de productie van insuline vermindert of uitschakelt, en die de regulering van het suikergehalte in het bloed verstoort, treft soms (zeer jonge) kinderen. Gelukkig werd veel vooruitgang geboekt...

Epilepsie: een miskende ziekte Geüpdatet op 14/12/2001 - 00h00

De Belgische afdeling van Eucare, acroniem voor European Concerted Action and Research in Epilepsy, organiseerde op 12 december jongstleden een persconferentie met de voorstelling van het Europees Witboek omtrent Epilepsie en van verschillende vereni...

De strijd tegen diabetes: Manneke Pis doet mee! Geüpdatet op 12/11/2008 - 00h00

Het aantal patiënten met diabetes neemt elke dag toe. Deze evolutie is bijzonder gevaarlijk, temeer omdat de eerste tekenen van de ziekte vaak niet opvallen. De aandoening wordt in heel wat gevallen laattijdig gediagnosticeerd, zeker in minder ontwik...

Meer artikels