• rating
    • rating
    • rating
    • rating
    • rating
    0 mening
  • Commentaren (0)

Taaislijmziekte

Taaislijmziekte

Het betreft een erfelijke ziekte, die ook bekend staat onder de namen mucoviscidose, cystische fibrose of pancreasfibrose. De stofwisselingsziekte komt voor in een frequentie van 1 op 2500 levend geboren kinderen. De levenskansen van kinderen met deze aandoening zijn thans aanzienlijk verbeterd; 75 procent van de kinderen wordt ouder dan twintig jaar als de diagnose in de eerste drie maanden is gesteld. Taaislijmziekte is een erfelijke aandoening die berust op een mutatie in een gen op chromosoom 7 dat codeert voor het CFTR-eiwit.

Symptomen

Het klinisch beeld bij zuigelingen bestaat uit:
- slechte vertering van voedingsstoffen (malabsorptie);
- steatorroe (vettige ontlasting) leidend tot dystrofie (groeistoornis ten gevolge van gebrekkige voeding) en toegenomen eetlust;
- chronische of frequente recidiverende longinfecties;
- zoute smaak van de huid.
Het klinische beeld bij oudere kinderen wordt vooral gekenmerkt door:
- luchtweginfecties;
- redelijke voedingstoestand;
- soms obstructiesyndroom in de dunne darm;
- hoge zoutexcretie in het zweet.

De stoornissen in de zweetafscheiding veroorzaken een grote gevoeligheid voor warmte waardoor bij hoge omgevingstemperaturen, bij lichamelijke inspanning en bij koorts ten gevolge van zoutverlies spierkrampen en shock kunnen ontstaan. Een groot probleem voor het kind vormt de longaandoening. Deze gaat vergezeld van ernstige hoestbuien. Deze gaan vooral op jonge leeftijd gepaard met braken en een slechte eetlust. Door de darmaandoening is de vertering van zowel de vetten als de koolhydraten verstoord.

- Behandeling

De therapie richt zich vooral op de longinfecties en de behandeling van het voedingstekort. De behandeling van de longinfecties berust op twee pijlers: expectoratie (ophoesten van slijm) en antibiotica. Bij het bevorderen van de expectoratie wordt bij voorkeur een methode toegepast die de patiënt zonder hulp kan uitvoeren. Fysiotherapie is van grote betekenis, daar hierdoor de werking van de longen verbeterd kan worden. De voeding geeft vooral bij jonge kinderen die veel hoesten of die zich ziek voelenWvaak veel problemen. Kleine maaltijden en tussenmaaltijden verdienen dan de voorkeur.

Bronnen: Medica Press

Deze fiche maakt deel uit van de gids Gids Medische encyclopedie, rubriek Spijsverteringsstelsel

Vindt u het artikel interessant?
 
spreek mee op E-gezondheid
Preview

*Verplicht in te vullen om een reactie te versturen

Gegevensbescherming
Avatar de shaye89
Door shaye89 12/07/14 - 02.53
Hey, Vorige week heb ik een maag-darminfectie opgelopen waardoor ik van vrijdag tot dinsdag problemen had met buikloop/diarree. Na aanraden van de huisarts heb ik toen imodium ingenomen en 1 dag ...

Uw interactief gedeelte over Spijsverteringsaandoeningen

Neem deel aan de meest recente discussies