Ruggenmergaandoeningen

Syringomyelie, syringobulbi

Syringomyelie is een degeneratieve afwijking, berustend op een congenitale stoornis van het ruggenmerg. Het is een ontwikkelingsanomalie in de vorming van het centrale kanaal in het ruggenmerg. De afwijking komt aan het licht bij personen van vijftien tot dertig jaar, veelal met andere degeneratieve stigmata, zoals scoliose, holvoeten en spina bifida.Bij syringobulbi bevindt de afwijking zich in het onderste deel van de hersenstam (medulla oblongata) en is vooral ook de drielingzenuw (nervus trigeminus) aangedaan. Bij de syringomyelie is de stoornis voornamelijk gelokaliseerd in het cervicale ruggenmerg en het bovenste deel van het thoracale ruggenmerg. De caviteiten in het centrale deel van het ruggenmerg zijn omgeven door gliacellen. Het ruggenmerg is op dwarsdoorsnede vergroot. SymptomenEr zijn een aantal specifieke symptomen, die elk voor zich overigens ook bij andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen voorkomen.

• Gedissocieerde sensibiliteitsstoornissen.
Deze betreffen de pijn en temperatuurzin van de getroffen segmenten, door beschadiging van de vezels die naar de tractus spinothalamicus gaan. De tastzin blijft meestal behouden. De gedissocieerde sensibiliteitsstoornis heeft in het algemeen een segmentaal karakter. Eerst is de buitenkant van de hand en de onderarm aangedaan, hetgeen zich dan uitbreidt naar de pinkzijde en vervolgens naar de nek en borstkas. Deze symptomen kunnen gedurende lange tijd bestaan en vervolgens ook de andere extremiteit erbij betrekken.
• Er bestaat areflexie van de armen; dit is meestal een zeer vroeg symptoom.
• Vasomotorische stoornissen ten gevolge van beschadiging van de laterale hoornen in het ruggenmerg:

- blauwrode verkleuring van de handen;- oedemateuze zwelling van de handen;- vergroting van de hand door oedeemvorming;- stoornis in de zweetsecretie;- veelal ook een aandoening van het sympathische deel van het autonome zenuwstelsel in het gebied van het gezicht, die leidt tot een ptosis en kleine pupillen en vaatstoornissen.

• Spontane fracturen en degeneratieve veranderingen van de gewrichten in de vorm van arthropathie. Bij arthropathie vindt men onder meer gewrichstdeformiteiten, pijnloosheid, maar vaak nog wel een goede functie van de gewrichten.

TherapieIn veel gevallen wordt bestraling van het ruggenmerg toegepast op het betreffende ruggenmergsniveau. Dit heeft bij een aantal patiënten wel een verbetering van hun conditie gegeven. De patiënt moet wel gewaarschuwd worden zich niet te branden ten gevolg' van de uitschakeling van de pijn- en temperatuurzin in de bovenste extremiteiten. Fysiotherapie is aangewezen voor het behoud van de mobiliteit. PrognoseHet ziekteproces kan zich bijzonder lang voortslepen, vooral indien mogelijk optredende complicaties van infectieuze aard adequaat bestreden worden. Zelfs twintig jaar na het begin van de symptomen behoeft de patiënt nog niet volkomen invalide te zijn, zeker niet bij intensieve fysiotherapie.

Meningitis

Meningitis wordt gedefinieerd als een ontsteking van hersen- en/of ruggenmergsvliezen. Een acute purulente meningitis wordt meestal veroorzaakt door een infectie met meningokokken, streptokokken, pneumokokken of Haemophilus influenzae. De behandeling bestaat uit het geven van antibiotica en chemotherapeutica. Daarnaast kunnen ook vele andere (soms op zichzelf weinig pathogene) micro-organismen een purulente meningitis veroorzaken.Meestal is er sprake van een primaire haard buiten het centrale zenuwstelsel, zoals een bovenste luchtweginfectie, longontsteking, oorontsteking of sinusitis.Een subacute of chronische meningitis kan optreden in aansluiting op een niet of onvoldoende behandelde acute meningitis. Daarnaast bestaat er een aantal micro-organismen die een subacute of chronische meningitis kunnen veroorzaken, zonder dat hier een duidelijke acute fase aan voorafgegaan is. Voorbeelden hiervan zijn tuberculose en de meningovasculaire vorm van tertiaire lues. Pathologische anatomieBij een dodelijk verlopende meningitis zijn de hersenen meestal wat gezwollen (oedemateus) en kan een herniatie van het cerebellum en de hersenstam bestaan. Het spinnenwebvlies (arachnoïdea) is verdikt en zichtbaar als een wittig of groenig troebel beslag. Soms is er sprake van een hemorragisch exsudaat, met name bij een meningitis veroorzaakt door meningokokken.Het microscopisch beeld toont de arachnoïdale ruimte vaak vergroot en gevuld met grote hoeveelheden neutrofiele granulocyten en andere bij het ontstekingsproces betrokken cellen. De infectie beperkt zich meestal tot de oppervlakte van de hersenen en de ventrikels. SymptomenDe belangrijkste en meest kenmerkende symptomen van een meningitis zijn:

• koorts, hoofdpijn, misselijkheid en braken (veelal onverwacht snel zich ontwikkelend);
• meningeale prikkelingsverschijnselen, die zich onder meer uiten in nekstijfheid;
• neurologische uitvalsverschijnselen en motorische onrust;
• bewustzijnsstoornissen en soms convulsies.
Wanneer een patiënt verdacht wordt van meningitis wordt een lumbale punctie (ruggenmergsprik) verricht, waarmee de liquor cerebrospinalis onderzocht wordt op celgehalte, eiwitgehalte, glucose en de aanwezigheid van micro-organismen.

VerloopWat het verloop en de symptomen betreft wordt onderscheid gemaakt in een drietal typen meningitis:- abacteriële of sereuze meningitis;- tuberculeuze meningitis;- purulente meningitis. Abacteriële meningitisDeze aandoening wordt door een virus veroorzaakt. De patiënten zijn enkele dagen ernstig ziek en in het algemeen niet of slechts enkele dagen comateus. De ziekte heeft een minder ernstig verloop. Tuberculeuze meningitisDit is een ontstekingsproces van de hersen- en ruggenmergsvliezen, veroorzaakt door tuberkelbacillen. De aandoening ontstaat langzaam, in enkele weken tot maanden, met de volgende verschijnselen:- algemene lusteloosheid;- prikkelbaarheid;- vermoeidheid;- hoofdpijn;- (lichte) prikkelingsverschijnselen;- geringe koorts.Door de voorkeurslokalisatie aan de schedelbasis kunnen uitvalsverschijnselen (vooral van hersenzenuwen) ontstaan en kan een verhoogde druk binnen de schedel optreden (stuwingspapillen). Soms doen zich epileptische verschijnselen voor. Purulente meningitisDeze vorm van meningitis wordt door bacteriën veroorzaakt. Hierbij zijn de symptomen het meest uitgesproken en heeft de ziekte ook veelal een stormachtig verloop. De liquor cerebrospinalis toont vooral hier een sterk verhoogd celgehalte en gelijkt soms op pus. Meestal zijn de patiënten een tot drie weken ernstig ziek. Wanneer het ziektebeeld niet adequaat behandeld wordt, verloopt het proces in twee tot drie dagen letaal. De lokalisatie van de primaire haard is meestal in andere organen, zoals de huid, de longen of de keel.

Bronnen: Medica Press

Deze fiche maakt deel uit van de gids Gids Ziekten en aandoeningen, rubriek Bloed, stofwisseling, allergies, andere ziekten