Hersenbeschadiging

Onder de titel hersenbeschadiging wordt hier uitsluitend infantiele encefalopathie verstaan.

Begripsbepalingen

Andere vormen van beschadiging van de hersenen worden elders beschreven. Onder een encefalopathie verstaan men een diffuse degeneratieve aandoening van de hersenen, met in het algemeen zeer verschillende oorzaak of oorsprong, zoals zuurstoftekort (anoxie, hypoxie), vergiftigingsmechanismen, erfelijk-familiaire stoornissen, stofwisselingsstoornissen en degeneratieve vaatafwijkingen.

Onder het begrip infantiele encefalopathie vat men een aantal ziektebeelden samen waarbij de oorzaak vóór, gedurende of kort na de geboorte optreedt en de ziekteverschijnselen ook vroeg in de ontwikkeling van het kind aantoonbaar zijn.

Aanvankelijk meende men dat motorische stoornissen van verschillende aard in dit ziektebeeld centraal stonden, maar de afwijkingen van het bewegingsapparaat en de motoriek blijken bij deze kinderen slechts een onderdeel van een groter symptomencomplex te vormen en zijn dikwijls niet het belangrijkste.

In begrippen zoals het Engelse cerebral palsy of het nederlandse spastisch kind komt dit echter weinig naar voren. Het spastische kind (spastisch afgeleid van het griekse woord spasmos, dat kramp betekent) is een kind lijdende aan de spastische vorm van infantiele encefalopathie.

In wezen is infantiele encefalopathie een aandoening van de hersenen waarbij, door welke oorzaak dan ook (vooral zuurstofgebrek in de perinatale periode), een beschadiging van het centrale zenuwstelsel heeft plaatsgevonden, met als resttoestand een aantal karakteristieke symptomen, zoals motorische stoornissen en veranderingen van het intellect en spraak-, gezichts- en gehoorafwijkingen.

In dergelijke situaties is er sprake van een stoornis in de bewegingscoördinatie (de patiënt kan bepaalde bewegingen niet uitvoeren waarbij verschillende spieren moeten samenwerken) en de tonus met de spieren (hetzij een spasme: verhoogde tonus, hetzij hypotonie: verlaagde tonus). De vele andere symptomen zijn in het algemeen zeer variabel. Het onderliggende mechanisme is altijd een cerebrale dysfunctie.

- Meervoudige handicap
Gezien het voorkomen van een gedifferentieerd symptomencomplex spreekt men wel van meervoudig gehandicapte kinderen. Dit begrip kan echter leiden tot ontoelaatbare simplificaties. Een indeling in enkel-, twee-, drie-, vier- of meervoudig gehandicapten blijkt ontoereikend en men doet een kind met cerebrale dysfunctie tekort door het uitsluitend te beschouwen als de optelsom van gestoorde 'eenheden'.

De hersenen werken immers niet met een reeks van afzonderlijke functies, maar als een eenheid, waarbij alle samenstellende onderdelen door middel van wederzijdse beïnvloeding, informatie en terugkoppelingssystemen in nauw verband samenwerken. Dankzij een groot aanpassingsvermogen en een sterke plasticiteit is het zelfs mogelijk dat bepaalde delen van het centrale zenuwstelsel de functie van andere delen geheel of gedeeltelijk overnemen.

Het zal duidelijk zijn dat ook bij kinderen bij wie de motorische stoornissen duidelijk op de voorgrond staan toch ook andere, bijkomstige problemen aanwezig zullen zijn waarmee rekening moet worden gehouden.

Bovendien heeft het feit gehandicapt te zijn op ieder kind onvermijdelijk een secundaire invloed, wat tot psychische problemen kan leiden en waardoor gedragsstoornissen kunnen ontstaan. Zo is de geestelijke belastbaarheid van kinderen met een cerebrale dysfunctie bijna altijd verminderd, waarschijnlijk als gevolg van een verminderd cerebraal aanpassingsvermogen.

Bij sommige kinderen moet daarom rekening worden gehouden met de mogelijkheid dat stoornissen uit de groep van de bijkomende symptomen alsnog kunnen gaan optreden, dus ook wanneer die op het moment van onderzoek nog niet aanwezig zijn.

- Spasticiteit
Onder normale omstandigheden is er sprake van een overwegend remmende supraspinale invloed op de motoriek. Dit komt onder meer tot uiting in de verhoogde reflexactiviteit en de spasticiteit die optreedt na volledige dwarslaesies van het ruggenmerg.

Dit 'netto' inhiberende effect berust echter op een ingewikkeld samenspel van veel neuronale mechanismen. Experimenteel (en in mindere make ook klinisch) kan ook onderscheid gemaakt worden tussen alfa-spasticiteit en gamma-spasticiteit.

Alfa-spasticiteit berust op een stoornis in het regulatiemechanisme van de grote alfa-motorische voorhoorncellen die de vezels van de dwarsgestreepte spieren innerveren; gamma-spasticiteit berust op een gestoorde functie van de gamma-neuronen.

Een extreme vorm van gamma-spasticiteit is de decerebratie- of ontherseningsstijfheid die ontstaat na een dwarsdoorsnede van de hersenstam ter hoogte van de vierheuvelplaat, waarbij de remmende invloed vanuit de prefrontale hersenschors en de basale kernen op het ruggenmerg wordt weggenomen.

De spastische parese bij kinderen met infantiele encefalopathie berust op een aandoening van het centrale motorische neuron (de verbindingen van de hersenschors met het ruggenmerg).

Voorkomen

Het vóórkomen van infantiele encefalopathie schommelt in de Europese landen tussen 0,5 en 3,5 per 1000 levendgeborenen. Uit gegevens van de Wereldgezondheidsorganisatie blijkt dat in de ontwikkelde landen de gemiddelde frequentie ligt tussen 0,9 en 1,5, terwijl in de ontwikkelingslanden deze frequentie waarschijnlijk twee- tot driemaal zo hoog ligt.

De gegevens in de eerste tabel (p.452) geven de frequentieverdeling aan van het type aandoening, waaruit blijkt dat diplegie (24 procent), quadriplegie of tetraplegie (23 procent) en hemiplegie (42 procent) de meest voorkomende aandoeningen zijn.

Indien men de geografische verspreiding van het ziektebeeld tracht na te gaan, blijkt dat de kinderen overal ter wereld voorkomen en dat er geen duidelijke relatie van het ziektebeeld bestaat met factoren als ras, economisch niveau en dergelijke.

Oorzaken

In een klein deel van de in de literatuur beschreven gevallen blijken de gevonden afwijkingen te berusten op erfelijk-degeneratieve aandoeningen. Deze gevallen behoren dus strikt genomen niet tot het beeld van de infantiele cerebrale dysfunctie.

Daarnaast bestaat een zeer groot aantal andere factoren die, afzonderlijk of gecombineerd, de bij deze patiënten beschreven afwijkingen kunnen veroorzaken. Een aantal van deze factoren is samengevat in de tweede tabel.

Aangezien de meeste van de genoemde factoren op zeer verschillende wijze kunnen inwerken, is het in principe onmogelijk één bepaalde oorzaak aan te geven voor één bepaald klinisch beeld, of één vastomschreven groep neuropathologische afwijkingen.

Toch is in een aantal gevallen wel het een en ander bekend over de manier waarop bepaalde afwijkingen ontstaan, terwijl ook bij sommige klinische beelden wel iets over de specifieke oorzaken en de onderliggende anatomische afwijkingen van infantiele encefalopathie gezegd kan worden.

In een recent overzicht (zie de gegevens in de tabel) heeft men de oorzaken in principe in drie categorieën ondergebracht: prenataal (voor de geboorte), perinataal (tijdens de geboorte) en postnataal (na de geboorte). De globale verdeling van de percentages die men in de literatuur vindt, is als volgt:
- 30 procent prenatale oorzaken;

- 60 procent perinatale oorzaken;

- 10 procent postnatale oorzaken.

- Intracraniële bloedingen
Onder de oorzaken van infantiele encefalopathie neemt de groep van perinataal opgelopen beschadigingen een vooraanstaande plaats in. Belangrijk zijn hierbij de bloedingen binnen de schedel (intracranieel) en trombose en de resulterende verwekingen, gliose en holtevorming (encefalomalacie) en atrofie van de hersenen.
Een duidelijke voorkeursplaats voor dergelijke bloedingen wordt gevormd door het gebied rondom de wand van de zijventrikels, waar het subependymale weefsel nog volop in ontwikkeling is. De hier ter plaatse optredende kleine bloedingen en verwekingen kunnen door samenvloeien tot grote beschadigingen uitgroeien, terwijl de bloedingen dikwijls doorbreken naar de hersenkamers (ventrikels).
Ook kunnen multiple puntvormige bloedingen en oedeemhaardjes aangetroffen worden rond de fijne takjes van de venae thalamostriatae, de choriodeale venen, eveneens terzijde van en juist boven de zijventrikels.

Uit al deze gebieden ontwikkelen zich vaak cystevormige haarden, die vooral de diepere delen van de hersenschors, de capsula interna en de basale ganglia aantasten.

Een andere voorkeursplaats voor intracraniale bloedingen ligt bij de concaviteit van de grote hemisferen, waar kleinere of grotere subdurale of subarachnoïdeale bloedingen kunnen optreden, waardoor het onderliggende hersenweefsel wordt samengedrukt.

- Geboortetrauma
Oorspronkelijk zocht men de oorzaak van dergelijke bloedingen vooral in de mechanische trauma's die met name het hoofd ondergaat tijdens de passage in het baringskanaal.

Tegenwoordig zijn echter veel onderzoekers de mening toegedaan dat biochemische processen en met name zuurstoftekort hierbij een veel belangrijker rol spelen dan zuiver traumatische.

- Cerebrale anoxie
De gevonden hersenafwijkingen wijzen vaak niet in de eerste plaats op directe verscheuring of verdrukking tijdens de geboorte, al spelen deze factoren - met name in het geval van tangverlossingen en dergelijke - zeker wel een rol.

Meestal is er echter primair sprake van een verhoogde doorlaatbaarheid van de vaatwand, waardoor het bloed, door de intacte vaatwand heen, het weefsel binnen kan dringen en ontelbare microscopisch kleine bloedophopingen ontstaan die pas secundair tot bloedingen samenvloeien.

Voor een deel berust deze verhoogde doorlaatbaarheid op algemene onrijpheid van de vaten van de pasgeborene, vooral wanneer het prematuren betreft. Veel belangrijker hierbij zijn echter stofwisselingsfactoren zoals acidose en vooral een zuurstofgebrek of anoxie.

Aangezien zuurstofgebrek op zichzelf ook al ernstige afwijkingen kan veroorzaken, met name atrofie van groepen cellen of van hele hersendelen, en ook bij andere factoren (bijvoorbeeld bij kernicterus) nog een belangrijke rol speelt beschouwen sommige onderzoekers de cerebrale anoxie zelfs als de belangrijkste van kinderlijke cerebrale dysfunctie.

Nog een andere belangrijke factor wordt gevormd door de rijpheid, de maturiteit, van de pasgeborene. Juist bij prematuren zijn de cerebrale bloedvaten nog onrijp en buitengewoon zwak.

Hierdoor zijn zij nog minder goed opgewassen tegen de drukschommelingen en de biochemische veranderingen tijdens en direct na de geboorte, terwijl ook de kans op directe verscheuring groter is; bij een premature baby van zeven maanden is deze bijvoorbeeld ongeveer tienmaal zo groot als bij een voldragen baby.

De vaak ernstige ademhalingsstoornissen bij premature baby's kunnen gemakkelijk tot cerebrale anoxie leiden. Ook subrachnoïdale bloedingen kunnen bij deze groep gemakkelijker optreden dan bij normale pasgeborenen, omdat vooral bij prematuren de zachte hersenvliezen nog enigszins verschuifbaar zijn ten opzichte van de hersenschors, waardoor weer sneller verscheuringen van kleine bloedvaten kunnen ontstaan.
Hoewel de beschreven veranderingen in principe bij iedere pasgeborene kunnen worden aangetroffen, is het gezien het bovenstaande niet verwonderlijk dat de frequentie ervan in een groep premature kinderen hoger ligt dan bij normale, voldragen kinderen.

Dit komt ook tot uiting in het aantal kinderen met infantiele encefalopathie dat onder premature kinderen ongeveer 20 keer zo hoog is als onder de bevolking als geheel (ongeveer 5 procent ten opzichte van 0,25 procent). Het meest uitgesproken is hierbij de relatie tussen prematuriteit en het beeld van de spastische paraplegie of diplegie.
Uit historisch oogpunt dient hierbij overigens wel vermeld te worden dat de Engelse arts William John Little (1810-1894), die reeds in 1843 als eerste het beeld van de aangeboren spasticiteit in de moderne zin als klinische eenheid heeft beschreven, zelf reeds het verband met factoren als prematuriteit, gestoorde bevalling en zuurstoftekort (asfyxie) heeft onderkend.

-Hydrocefalus
ÀEen kind kan reeds direct na de geboorte een meer of minder duidelijke hydrocefalus ('waterhoofdje') vertonen. De meeste gevallen van hydrocefalus ontwikkelen zich echter pas na de geboorte.

Als oorzaak vindt men veelal afwijkingen in het achterste gedeelte van de grote hersenen en in de middenhersenen, waardoor de afvloeiing van de liquor cerebrospinalis (hersenvocht) wordt belemmerd.

In veel gevallen lijkt er een verband te bestaan tussen de aanwezigheid van veneuze stuwing en trombose in het gebied van de plexus chorioideus en het optreden van hydrocefalus. Mogelijk spelen ook afvloeiingsstoornissen ten gevolge van intraventriculaire bloedingen hierbij een rol.

Tevens is een relatie bekend tussen het ontstaan van hydrocefalus en de aanwezigheid van dysrafieën (sluitingsstoornissen bij weef-selstructuren die tijdens de embryonale ontwikkeling in de middenlijn naar elkaar toe moeten groeien) van de wervelkolom. Bijvoorbeeld spina bifida met meningomyelocele.

Hydrocefaluspatiënten vertonen vaak een spastische diplegie met een verlaagde tonus van de spieren. De samenhang tussen dit beeld en de verhoogde hersendruk, die immers diffuus op alle delen van de hersenen inwerkt, is niet geheel duidelijk. Mogelijk speelt hierbij weer een verschil in gevoeligheid van de afzonderlijke hersendelen een rol.

- Kernicterus
Kernicterus is een vorm van hersenbeschadiging, gekenmerkt door neerslag van galkleurstoffen in de basale kernen van de grote hersenen, waaronder de globus pallidus en de subthalamische kern.
De aandoening kan ontstaan wanneer de hoeveelheid ongeconjugeerde bilirubine in het bloedplasma pathologisch verhoogd is, bijvoorbeeld bij ernstige aangeboren leverafwijkingen en (vooral) bij toestanden met een sterk verhoogde bloedafbraak, bijvoorbeeld resusantagonisme en hemolytische anemieën (bijvoorbeeld sikkelcelanemie).
In het algemeen treedt kernicterus op wanneer de concentratie van het bilirubine in het bloedplasma hoger wordt dan 170 mmol/liter; met name bij premature baby's en/of ernstig zuurstoftekort kunnen ook bij veel lagere waarden al afwijkingen ontstaan.
Oorspronkelijk nam men aan dat kernicterus bij pasgeborenen kon optreden omdat bij hen de onrijpe bloed-hersenbarrière nog doorlaatbaar zou zijn voor bilirubine.
ïMede op grond van experimentele onderzoekingen moet echter worden aangenomen dat hersenanoxie ook hier weer een zeer belangrijke rol speelt. Klinisch leidt kernicterus vaak tot het ontstaan van dyskinetische afwijkingen, vooral athetose.

- Aangeboren misvormingen
Aangeboren lichamelijke afwijkingen vormen een veel voorkomend verschijnsel. Vaak leiden zij al tot vruchtdood in de baarmoeder of tot doodgeboorte. Daarnaast vormen ze, met zo'n 10 tot 25 procent, een van de belangrijkste doodsoorzaken in de groep van pasgeborenen en kinderen tot 1 jaar.

Een deel van de kinderen met aangeboren afwijkingen (congnitalestoornissen) blijft echter in leven, zij het meestal op de een of andere wijze (vaak ernstig) gehandicapt. Vele van hen vertonen multiple afwijkingen, waarbij dikwijls ook het centrale zenuwstelsel is aangetast.

Bovendien zijn deze kinderen door hart- of longafwijkingen vaak extra kwetsbaar, waardoor tijdens of vlak na de geboorte gemakkelijk bijkomstig hersenletsel kan ontstaan.

Het is daarom niet verwonderlijk dat een relatief groot aantal kinderen met infantiele encefalopathie nog een of meer andere aangeboren afwijkingen blijkt te bezitten.

Symptomen

Het complexe beeld van de symptomatologie van infantiele encefalopathie kan onderverdeeld worden in vier categorieën ziekteverschijnselen of symptomen:
- motorische stoornissen;

- sensibiliteitsstoornissen;

- psychische stoornissen;

- andere somatische afwijkingen.

- Motorische stoornissen
De motorische afwijkingen bij infantiele encefalopathie kunnen verschillende vormen aannemen. Begrippen zoals cerebral palsy of cerebrale parese zijn daarom eigenlijk te beperkt - hoewel in hun algemeenheid wel bruikbaar -en het is beter te spreken van kinderlijke cerebrale bewegingsstoornissen.

Hieronder dient men dan te verstaan alle blijvende, hoewel niet onveranderlijke, stoornissen van houding en motoriek die optreden gedurende de eerste levensjaren en berusten op niet-progressieve afwijkingen of beschadiging van de hersenen, verworven tijdens de vroege ontwikkeling van het centrale en perifere zenuwstelsel.

Klinisch-fysiologisch kunnen de verschillende uitingsvormen van deze cerebrale bewegingsstoornissen in drie hoofdgroepen worden ingedeeld:
- spasticiteit;

- dyskinesie;

- ataxie.

Spasticiteit
Het wezenlijke kenmerk van de spasticiteit is de verhoogde spanning of tonus van bepaalde spiergroepen. Hypertonie wordt gekenmerkt door een verhoogde weerstand bij passief bewegen; meestal is ook het bewegingstraject van de gewrichten afgenomen.

De aandoening wordt verder gekarakteriseerd door:
- hyperreflexie van de peesreflexen;

- uitbreiding van de reflexogene zone;

- versterkte strekreflexen;

- clonus;

- verhoogde weerstand tegen passieve beweging.

De verhoogde weerstand tegen passieve beweging wordt slechts in het begin van het bewegingstraject gevoeld ('knipmesfenomeen').

Spasticiteit kan tot contractuurvorming leiden. Het verschijnsel is kenmerkend door beschadigingen van het corticospinale motorische systeem (piramidebaan).

De spasticiteit kan beschouwd worden als een karakteristiek ontremmingsfenomeen: door uitval van modulerende remmende mechanismen is de activiteit van bepaalde groepen motorische voorhoorncellen verhoogd, waardoor de normale ontspanning van de spier wordt belemmerd.
ØOok het blijven bestaan van primitieve tonische en reflexmatige houdings- en bewegingspatronen, zoals asymmetrische tonische nekreflex of overmatige steun- en plaatsingsrreflexen, vormt een ontremmingsverschijnsel.

Bij de meeste vormen van cerebrale bewegingsstoornissen ziet men echter tevens uitvalsverschijnselen, zoals afname van de spierkracht en verminderde snelheid, versnelling en spanwijdte van de beweging.

Dyskinesieën
Deze motorische stoornissen zijn het gevolg van functionele problemen van de motorische verbindingen van de verschillende hersendelen met het ruggenmerg. Ze komen tot uiting in een gestoorde wisselwerking tussen agonistische en antagonistische spiergroepen, waardoor abnormale, onwillekeurige bewegingen en tonusstoornissen kunnen optreden.
Hiertoe behoren in de eerste plaats de verschillende vormen van athetose, verder vooral tremoren en rigiditeit.

Athetose
Deze bewegingsstoornis wordt gekenmerkt door het optreden van langzame kronkelende en draaiende bewegingen, vooral van de distale delen van de extremiteiten. Een speciale vorm is de torsiespasme (dystonie) waarbij hoofd, nek, romp of extremiteiten gedurende seconden tot minuten in abnormale houdingen gefixeerd kunnen blijven. In de eerste levensmaanden is het soms moeilijk athetotische bewegingen van normale te onderscheiden, omdat ook de normale motoriek een aantal athetotische kenmerken vertoont in de neonatale periode.

Tremoren
Dit zijn willekeurige, ritmische nevenbewegingen, veroorzaakt door afwisselende contracties van agonisten en antagonisten.

Rigiditeit
Dit verschijnsel berust op een verhoogde rusttonus van de spieren en komt tot uiting in een verhoogde weerstand tegen passieve beweging die over het gehele bewegingstraject wordt gevoeld, hetzij constant - zoals bij het buigen van een loden pijp -, hetzij schoksgewijs (tandradfemomeen).

De gecombineerde neuronale verzorging van agonisten en antagonisten, die voor gecompliceerde motorische functies zoals lopen of fijne handbewegingen noodzakelijk is, raakt bij spastische of athetotische patiënten ontregeld.

Hierdoor treden nevenbewegingen op, geassocieerde reacties, of massale buig- of streksynergieën van een of meer ledematen. Verstoring van de reciproke innervatie kan bewegingsarmoede veroorzaken, maar ook slingerende hyperkinetische nevenbewegingen (bij athetotische patiënten).

Ten slotte kan ook de terugkoppeling tussen zintuigorganen en motorische functies ontregeld raken, waardoor de sensomotorische integratie (bijsturen van bewegingen op grond van zintuiglijke informatie) verloren gaat.

Ataxie
Hierbij zijn vooral de coördinatie van de bewegingen en het evenwicht gestoord. Meestal berust dit op beschadigingen van de kleine hersenen of de verbindingen daarvan met de rest van het centrale zenuwstelsel.

Het beeld wordt gekenmerkt door stoornissen van het diepe gevoel, het evenwichtsgevoel, hypotonie en een reeks karakteristieke neurologische symptomen zoals:
- gangspoorafwijkingen;

- het onvermogen volledig stil te staan;

- coördinatiestoornis van de handen;

- dyssynergieën;

- astereognosie.

De vroege diagnostiek van atactische verschijnselen is zeer moeilijk, omdat de fenomenen zoals we die bij volwassenen kennen, gemaskeerd worden door maturatie van de motoriek.

Opvallend zijn vaak kleinschalige schuddende bewegingen van het kind wanneer het wordt vastgehouden. Indien het kind loopt, valt meestal direct op dat het geen ogenblik stil kan staan, daar het voortdurend pogingen doet het evenwicht te bewaren.

-Sensibiliteitsstoornissen
Doofheid en visusstoornissen komen in veel gradaties voor, hetgeen de communicatie met de omgeving moeilijk maakt. Deze stoornissen zijn vaak de reden voor het niet uitvoeren van een opdracht en het uitbrengen van vreemde klanken, waardoor het moeilijk is een indruk te krijgen van het intellectuele niveau.

-Psychische stoornissen
Over het algemeen heeft ongeveer vijftig procent van de patiëntjes een normale intelligentie; de andere helft is zwakbegaafd of vertoont duidelijk psychische stoornissen.

Intellectstoornissen komen meer voor bij de groep patiënten bij wie de hersenschors ernstig beschadigd is en minder bij beschadiging van het cortico-subcortico-spinale motorische systeem en de basale kernen van de grote hersenen. De laatste groep maakt echter door de wonderlijke bewegingspatronen een veel vreemdere indruk op de buitenstaander.

De meeste kinderen zijn verder gehandicapt door stoornissen van het gevoelsleven. bepaalde gedragsparameters, enz. Het spastisch kind is meestal introvert, bang en schrikachtig, in tegenstelling tot het athetotische kind, dat meer extravert en intelligenter is.
In 30 tot 40 procent van de gevallen komen lichte of ernstige epileptische aanvallen voor. Met adequate medicatie is het in veel gevallen mogelijk de verschijnselen te onderdrukken.

Diagnose

De diagnose infantiele encefalopathie moet zo vroeg mogelijk gesteld worden, daar door adequate therapeutische maatregelen in een vroeg stadium de abnormale bewegingspatronen tot op zekere hoogte geremd en gecorrigeerd kunnen worden en contractuurstanden voorkomen kunnen worden.

Er zijn talrijke symptomen die reeds in een vroeg stadium op een beschadiging van de hersenen wijzen. Soms valt een primitieve houding van het kind op, dat bijvoorbeeld achterover ligt met opgeslagen armen. In enkele gevallen valt het de moeder op dat het kind ongewoon stijf is of stijfheid vertoont van armen en benen bij dagelijkse handelingen als het wassen. Sommige baby's zijn apathisch, ongewoon stil en rustig, andere zijn hyperactief en overprikkelbaar.

Ook dienen de ouders en verzorgers te letten op convulsies, kreunen, hoge kreetjes, braken, heftige oogbewegingen, angstige gelaatsuitdrukkingen en excessief kwijlen. Een verlaagde tonus van de spieren en een verminderde beweeglijkheid (hypomobiliteit) kunnen een ernstig voorteken zijn. Vooral de combinatie van een aantal symptomen is van veel betekenis.

Kinderen met bovengenoemde verschijnselen moeten nauwlettend gevolgd worden. Bij een aantal kan er sprake zijn van een verhoogd risico met betrekking tot de ontwikkeling van infantiele encefalopathie. In het algemeen ontwikkelt de meerderheid van deze kinderen zich echter volkomen normaal.

Gedurende de eerste zes tot negen maanden kan de diagnose moeilijk zijn, omdat de verhoogde tonus van de spieren zich niet voor de zesde maand ontwikkelt. In veel gevallen is er voor die periode juist sprake van een verlaagde tonus.

Daar er weinig specifieke onderzoekmethoden zijn voor het stellen van de diagnose infantiele encefalopathie zal de arts zijn conclusies moeten trekken uit gegevens van de anamnese en het algemeen neurologisch onderzoek (inspectie, onderzoek van reflexen, reacties, spierfucntie en dergelijke). Scans van de hersenen (CT-scan of MRI-scans) geven in het algemeen geen uitsluitsel.
Voor de diagnose van cerebrale dysfunctie is een aantal afwijkingen in het normale reflex- en reactiepatroon van het kind in het eerste levensjaar van grote betekenis.

Deze symptomen zijn:

- Het blijven bestaan van de asymmetrische tonische nekreflex (ATNR) na de vierde tot vijfde maand.

- Het gebald houden of moeilijk openen van een of beide vuistjes na de vierde tot vijfde maand.

- Het optreden van hypertonie (verhoogde spierspanning) van de musculus erector spinae bij het optillen van het hoofd na de vierde tot vijfde maand.

- Het ontbreken van rotatie van de romp na de negende maand.
In minder dan 20 procent van de gevallen, zoals uit omvangrijk statistisch materiaal blijkt, wordt de diagnose infantiele encefalopathie ten onrechte gesteld. In de helft van deze gevallen betrof het kinderen met uitsluitend een mentaal defect. In een veel kleiner aantal was er sprake van andere neurologische aandoeningen zoals neuromusculaire ziekten en leukodystrofieën.

Behandeling

De complexiteit van de aandoening en de variëteit in de symptomatologie vereisen een multidisciplinaire aanpak. Al naar de aard van de handicap kunnen een of meer leden van het medisch team ingeschakeld worden, zoals de kinderarts, de neuroloog, de orthopedisch chirurg, de oogarts, de revalidatie arts, de psycholoog en een of meer leden van het paramedisch team, zoals de fysiotherapeut, arbeidstherapeut, logopedist, etc.

Het therapieprogramma bestaat in het algemeen uit een groot aantal elementen, die in groepsverband besproken worden en uitgevoerd worden door verschillende therapeuten, elk deskundig op hun eigen gebied.

Tot de therapieën behoren onder andere:
- paramedische behandelingen, zoals fysiotherapie, bewegingstherapie, arbeidstherapie, motorische ontwikkelingstherapie, logopedie, psychomotorische en sensorische training,

- orthopedische behandeling, zowel conservatief in de zin van gipsspalken, beugels en dergelijke, alsook operatieve ingrepen;

- medicamenteuze behandeling, meestal ter ondersteuning van hetzij de paramedische, hetzij de orthopedische behandeling;

- sociale begeleiding, psychotherapie, begeleiding van de ouders, pedagogische begeleiding en dergelijke.

27/03/2003
Medica Press

• Stuur dit artikel naar een vriend
• Print dit artikel
• Schrijf je in op de nieuwsbrief