Hersenbeschadiging

Onder de titel hersenbeschadiging wordt hier uitsluitend infantiele encefalopathie verstaan.

Begripsbepalingen

Andere vormen van beschadiging van de hersenen worden elders beschreven. Onder een encefalopathie verstaan men een diffuse degeneratieve aandoening van de hersenen, met in het algemeen zeer verschillende oorzaak of oorsprong, zoals zuurstoftekort (anoxie, hypoxie), vergiftigingsmechanismen, erfelijk-familiaire stoornissen, stofwisselingsstoornissen en degeneratieve vaatafwijkingen.

Onder het begrip infantiele encefalopathie vat men een aantal ziektebeelden samen waarbij de oorzaak vóór, gedurende of kort na de geboorte optreedt en de ziekteverschijnselen ook vroeg in de ontwikkeling van het kind aantoonbaar zijn.

Aanvankelijk meende men dat motorische stoornissen van verschillende aard in dit ziektebeeld centraal stonden, maar de afwijkingen van het bewegingsapparaat en de motoriek blijken bij deze kinderen slechts een onderdeel van een groter symptomencomplex te vormen en zijn dikwijls niet het belangrijkste.

In begrippen zoals het Engelse cerebral palsy of het nederlandse spastisch kind komt dit echter weinig naar voren. Het spastische kind (spastisch afgeleid van het griekse woord spasmos, dat kramp betekent) is een kind lijdende aan de spastische vorm van infantiele encefalopathie.

In wezen is infantiele encefalopathie een aandoening van de hersenen waarbij, door welke oorzaak dan ook (vooral zuurstofgebrek in de perinatale periode), een beschadiging van het centrale zenuwstelsel heeft plaatsgevonden, met als resttoestand een aantal karakteristieke symptomen, zoals motorische stoornissen en veranderingen van het intellect en spraak-, gezichts- en gehoorafwijkingen.

In dergelijke situaties is er sprake van een stoornis in de bewegingscoördinatie (de patiënt kan bepaalde bewegingen niet uitvoeren waarbij verschillende spieren moeten samenwerken) en de tonus met de spieren (hetzij een spasme: verhoogde tonus, hetzij hypotonie: verlaagde tonus). De vele andere symptomen zijn in het algemeen zeer variabel. Het onderliggende mechanisme is altijd een cerebrale dysfunctie.

- Meervoudige handicap
Gezien het voorkomen van een gedifferentieerd symptomencomplex spreekt men wel van meervoudig gehandicapte kinderen. Dit begrip kan echter leiden tot ontoelaatbare simplificaties. Een indeling in enkel-, twee-, drie-, vier- of meervoudig gehandicapten blijkt ontoereikend en men doet een kind met cerebrale dysfunctie tekort door het uitsluitend te beschouwen als de optelsom van gestoorde 'eenheden'.

De hersenen werken immers niet met een reeks van afzonderlijke functies, maar als een eenheid, waarbij alle samenstellende onderdelen door middel van wederzijdse beïnvloeding, informatie en terugkoppelingssystemen in nauw verband samenwerken. Dankzij een groot aanpassingsvermogen en een sterke plasticiteit is het zelfs mogelijk dat bepaalde delen van het centrale zenuwstelsel de functie van andere delen geheel of gedeeltelijk overnemen.

Het zal duidelijk zijn dat ook bij kinderen bij wie de motorische stoornissen duidelijk op de voorgrond staan toch ook andere, bijkomstige problemen aanwezig zullen zijn waarmee rekening moet worden gehouden.

Bovendien heeft het feit gehandicapt te zijn op ieder kind onvermijdelijk een secundaire invloed, wat tot psychische problemen kan leiden en waardoor gedragsstoornissen kunnen ontstaan. Zo is de geestelijke belastbaarheid van kinderen met een cerebrale dysfunctie bijna altijd verminderd, waarschijnlijk als gevolg van een verminderd cerebraal aanpassingsvermogen.

Bij sommige kinderen moet daarom rekening worden gehouden met de mogelijkheid dat stoornissen uit de groep van de bijkomende symptomen alsnog kunnen gaan optreden, dus ook wanneer die op het moment van onderzoek nog niet aanwezig zijn.

- Spasticiteit
Onder normale omstandigheden is er sprake van een overwegend remmende supraspinale invloed op de motoriek. Dit komt onder meer tot uiting in de verhoogde reflexactiviteit en de spasticiteit die optreedt na volledige dwarslaesies van het ruggenmerg.

Dit 'netto' inhiberende effect berust echter op een ingewikkeld samenspel van veel neuronale mechanismen. Experimenteel (en in mindere make ook klinisch) kan ook onderscheid gemaakt worden tussen alfa-spasticiteit en gamma-spasticiteit.

Alfa-spasticiteit berust op een stoornis in het regulatiemechanisme van de grote alfa-motorische voorhoorncellen die de vezels van de dwarsgestreepte spieren innerveren; gamma-spasticiteit berust op een gestoorde functie van de gamma-neuronen.

Een extreme vorm van gamma-spasticiteit is de decerebratie- of ontherseningsstijfheid die ontstaat na een dwarsdoorsnede van de hersenstam ter hoogte van de vierheuvelplaat, waarbij de remmende invloed vanuit de prefrontale hersenschors en de basale kernen op het ruggenmerg wordt weggenomen.

De spastische parese bij kinderen met infantiele encefalopathie berust op een aandoening van het centrale motorische neuron (de verbindingen van de hersenschors met het ruggenmerg).

Voorkomen

Het vóórkomen van infantiele encefalopathie schommelt in de Europese landen tussen 0,5 en 3,5 per 1000 levendgeborenen. Uit gegevens van de Wereldgezondheidsorganisatie blijkt dat in de ontwikkelde landen de gemiddelde frequentie ligt tussen 0,9 en 1,5, terwijl in de ontwikkelingslanden deze frequentie waarschijnlijk twee- tot driemaal zo hoog ligt.

De gegevens in de eerste tabel (p.452) geven de frequentieverdeling aan van het type aandoening, waaruit blijkt dat diplegie (24 procent), quadriplegie of tetraplegie (23 procent) en hemiplegie (42 procent) de meest voorkomende aandoeningen zijn.

Indien men de geografische verspreiding van het ziektebeeld tracht na te gaan, blijkt dat de kinderen overal ter wereld voorkomen en dat er geen duidelijke relatie van het ziektebeeld bestaat met factoren als ras, economisch niveau en dergelijke.

1 2 3

27/03/2003
Medica Press

• Stuur dit artikel naar een vriend
• Print dit artikel
• Schrijf je in op de nieuwsbrief