Drepanocytose: ook in België

Het gen dat drepanocytose veroorzaakt, is vandaag overal ter wereld verspreid geraakt via emigratie. Tekst en uitleg over deze miskende, maar ook in ons land voorkomende ziekte.

• Kristallisering van hemoglobine
• Acute en chronische complicaties
• Voorkomen is beter dan genezen

Drepanocytose is een erfelijke genetische aandoening. Het gen in kwestie - het zogenaamde hemoglobine S-gen - komt meestal voor bij bevolkingsgroepen in malariagebieden (Centraal-Afrika, West-Afrika, Middellandse-Zeebekken, Midden-Oosten en India), maar is vandaag via emigratie wereldwijd verspreid geraakt, ook in België. Uit screeningtests bij de geboorte in België, Frankrijk en het Verenigd Koninkrijk is gebleken dat ongeveer 1 op de 2.000 baby's in de grote Belgische steden drepanocytose heeft. Het gaat dus wel degelijk om een volksgezondheidsprobleem, zowel in het Zuiden (1 % van alle baby's in sommige Afrikaanse landen) als in het Noorden.

Kristallisering van hemoglobine

Bij drepanocytose vervoert hemoglobine weliswaar nog correct zuurstof, maar loopt het fout op het moment dat ze die moet afgeven aan de weefsels. Ze heeft immers de neiging om te kristalliseren bij dit uitwisselingsproces. Rode bloedcellen die gekristalliseerde hemoglobine (drepanocyten) bevatten, zijn veel rigider en blokkeren de bloedcirculatie in de kleine bloedvaten. Dat leidt tot een pijnaanval en allerlei complicaties. Het gaat hier om de zogenaamde hemoglobine S, terwijl we bij gezonde personen van hemoglobine A spreken.

Artikel gepubliceerd door C. De Kock, gezondheidsjournaliste op 07/12/2004

Bronnen: "La dropano..., la drapami..., la drépanocytose", Réseau des hémoglobinopathies-Bruxelles, november 2004.