De ziekte van Huntington: een neurologische, erfelijke aandoening

De ziekte van Huntington -ook chorea van Huntington genoemd- is een neurologische, erfelijke aandoening bij volwassenen. De ziekte tast de fysieke en intellectuele capaciteiten aanzienlijk aan wat leidt tot verlies van autonomie en het niet meer kunnen uitoefenen van activiteiten van het dagelijkse leven. Als één van de ouders de ziekte heeft dan hebben de kinderen 50% kans om de ziekte ook te krijgen. Er bestaat wel een genetische test die het optreden van de ziekte kan voorspellen.

• Wat zijn de symptomen?
• Erfelijkheid
• Een ongeneeslijke ziekte

De neurologische aandoening gaat gepaard met onwillekeurige (choreatische) bewegingen, mentale stoornissen en een intellectuele achteruitgang. De symptomen verschillen van patiënt tot patiënt en kunnen zich ook voordoen in het kader van andere ziekten. Het stellen van de diagnose kan moeilijk zijn en lang duren. Daarom ook is onderzoek naar familiale incidentie een belangrijk hulpinstrument. De ziekte verloopt progressief gedurende een periode van twintig jaar tot het verlies aan autonomie totaal is. Bij minder ernstige gevallen van de ziekte kan de levensverwachting veel hoger liggen. De ziekte van Huntington is helaas ongeneeslijk.

Wat zijn de symptomen?

Motorisch: instabiliteit bij het stappen, evenwichtsverlies, kleine en vrij snelle bewegingen, ongecoördineerde bewegingen, tics, ongeduld. Intellectueel: verlies van oriëntatiezin, geheugenstoornissen, emotionele stoornissen, humeurschommelingen, agitatie, nervositeit, agressiviteit, in zichzelf gekeerd zijn. Ook ernstige psychische stoornissen kunnen optreden en de intellectuele achteruitging kan evolueren tot dementie.

Artikel gepubliceerd door Isabelle Eustache, bewerkt door C. De Kock, gezondheidsjournaliste op 20/09/2005

Bronnen: Association Huntington France, www.huntington.fr