Creutzfeld-Jakob, ziekte van

Spongieuze degeneratie van de hersenen, die vooral na het dertigste levensjaar kan voorkomen. De mogelijkheid bestaat dat een virus bij het ontstaan van deze degeneratieve neurologische aandoening een rol speelt. Er is een specifiek voorstadium, gevolgd door een vrij progressieve dementie met extrapiramidale en cerebellaire symptomen, alles in wisselende mate.

De ziekte van Creutzfeld-Jacob wordt vermoed in alle gevallen van dementie waarbij sprake is van een relatief snelle progressie gedurende enkele maanden tot een of twee jaar, en die gepaard gaat met, of gevolgd wordt door, meervoudige neurologische symptomen. In sommige gevallen, zoals bij de zogenaamde amyotrofische vorm, kunnen de neurologische symptomen voorafgaan aan de dementie.

Er is gewoonlijk sprake van een progressieve spastische paralyse van de ledematen, die vergezeld gaat van extrapiramidale symptomen, tremor, rigiditeit en choreo-athetotische bewegingen. Andere varianten kunnen gekenmerkt worden door ataxie, visusstoornissen, of fasciculaties en spieratrofie door betrokkenheid van het perifere motorische neuron.

De volgende trias wordt geacht een sterke aanwijzing te geven voor de ziekte:
(1) snel progressieve, verwoestende dementie;
(2) piramidale en extrapiramidale stoornissen met myoclonus;
(3) karakteristiek (trifasisch) EEG. De bij koeien soms gediagnosticeerde bovine spongy encephalopathy (ook wel gekkekoeienziekte genoemd) toont wat haar ziekteverschijnselen betreft enige overeenkomst met het bovenbeschreven ziektebeeld.